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引发垂体、睾丸功能失调而导致男性不育常见病:卡尔曼综合征

编辑:普兰店男科医院 发表于:2010-09-07
导语: 随着新世纪的到来。人类突然发现自己的繁衍面临着前所未有的危机男性的精液质量较前20年已下降40%。据世界卫生组织统计,每年增加200万对新的夫妇,其中男性因素导致的不育约占40%以上。 不育带给男人的痛苦与无奈:在人生最美好的年华里,祈盼能拥有爱的结

随着新世纪的到来。人类突然发现自己的繁衍面临着前所未有的危机——男性的精液质量较前20年已下降40%。据世界卫生组织统计,每年增加200万对新的夫妇,其中男性因素导致的不育约占40%以上。

不育带给男人的痛苦与无奈:在人生最美好的年华里,祈盼能拥有爱的结晶,以继承自己的事业和财产。然而造化弄人,婚后多年,因为自己的原因,无法实现这个愿望。这将是一生中最大的遗憾!每当入夜,思绪万千,想到自己生命不能延续,那种无奈、痛苦的心情非亲身经历者难以体会。”

导致男性不育的病因有很多,其中卡尔曼综合征是常见的疑难病症,且治疗难度大。卡尔曼综合症(Kallmann)是一种典型的孤立性促性腺激素缺乏症(IGD),早在1944年由(Kallmann)首次报道了9例家族性男子性腺功能减退合并嗅觉丧失或低减,因此而命名为Kallmann综合症。本病多见于男性,男女发病率比为4:1,约1/10000,在男性不育中仅次于克氏综合症(KIinefelter)。此病同时伴有嗅球发育不全,导致嗅觉丧失或嗅觉功能减退。

患者一般体征皮肤细嫩、童音、无胡须、无喉结、无腋毛、无阴毛、阴茎短小,大约3cm,睾丸小,大约2.0ml,与幼儿一般,双侧乳房无发育,无精液。

一、病因与发病机制

下丘脑分泌GnHR不足是Kallmann综合症的根本原因。由于GnHR不足,垂体促性腺激素的分泌功能损伤,导致LH和FSH分泌不足,进而影响了睾丸的生精功能和睾酮的产生。

卡尔曼综合症病理图:

下丘脑分泌的GnHR减少

垂体功能受损

促进腺激素分泌减少

FSH下降 LH下降

睾丸功能受损(雄性激素下降)

生精细胞减少 支持细胞减少 间质细胞增多

二、临床表现:

1、阴茎短小:阴茎长度平均不到3 cm,有的包皮过长、包茎等。

2、睾丸小:睾丸大约花生米大小、质地很软,有的阴囊内无睾丸(隐睾)。

3、第二性征发育不良:如无胡须、无腋毛、无阴毛、无喉结,另外,皮肤细嫩,声音尖亢等女性的特征。

4、体形改变:乳房发育增大,肥胖,臀部也大,侏儒等。

5、阴茎勃起无力或不能勃起,性功能低下或性功能丧失。如已婚者大都不能完成性交。

6、无精液或精液量过少,稀薄,精液中无精子。

三、治疗:

经过科学合理的内分泌治疗,Kallmann综合症可以获得生育能力的机会很大。

⑴、雄激素治疗:常用药为十一酸睾酮(安特尔)80毫克,每日2次,持续服用3个月,第二性征开始发育。

⑵HCG、HMG的治疗:HCG2000u,每周2次,持续1~2年,个别人持续3年。经治疗后睾丸体积明显增大。有的产生精子,达到生育目的。
 


 

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